Onko & Koçsel İlaçları

English | İletişim | Ana Sayfa

HAKKIMIZDA

PRİMER İMMUN YETMEZLİK SENDROMLARI

Bunlar bağışıklık sisteminde doğuştan varolan hatalardan dolayı antikor yapımındaki eksiklikler sonucu görülen hastalıklardır.

Konjenital agammaglobulinemi ve hipogammaglobulinemi:
Bu hastalıkta B lenfositler bazı hastalarda düşük sayıda iken,bazı hastalarda normale yakındır.Ancak B lenfositler,uyarılara vermeleri gereken cevabı verememektedir.Sayı normal olduğu halde antikor yapımı bozuktur.

Yaygın çeşitli immun yetmezlik

Ağır kombine immun yetmezlik:
Hem B hem de T lenfositleri tutar.Her üç tablonun ortak özelliği sık tekrarlayan ve ciddi enfeksiyonlar görülmesidir.En sık solunum yolu enfeksiyonları görülür. Doğumsal veya kazanılmış olabilir. Ailevi vakalar olabileceği gibi tek tek vakalar da olabilir. Üç farklı immunolojik neden tanınmıştır. İntrensek B hücre defektleri, B hücrelere otoantikorlar ve düzenleyici T hücreleri dengesizlikleri tüm hastalarda ortak özellik, genellikle tüm antikor sınıflarını, fakat bazen sadece IgG’ yi ilgilendiren Antikor azlıklarıdır. Hastaların 2/3 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan. Bulgular X genine bağlı antikor yokluğuna benzer. Fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (15-20 yaş). Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da oldukça sıktır. Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.

SECONDER İMMUN YETMEZLİK SENDROMLARI

Bağışıklık sisteminde kalıtsal olmayan bozukluklar sonucu antikor yapımının azalmasıdır.

Myelom veya kronik lenfosit lösemi

Konjenital pediatrik AIDS

Allojenik kemik iliği (ve diğer) transplantasyonları;
Nakledilecek kemik iliği veya organ,yakın çevresinden ve antijen tipleri uyan vericilerden alınır.Buna rağmen,kemik iliği veya organın reddilmesi olasılığı vardır.Greftin reddilmesi,grefti yabancı madde olarak kabul eden bağışıklık,immun sistemin aktive olarak devreye girmesi sonucudur.Bu durumda greft,tıpkı bir bakteri veya virus gibi yok edilir.Bunu önlemek amacıyla immunosupressif ilaçlar kullanılır.Bunun da sakıncası vucudun enfeksiyonlara açık olmasıdır.İmmun sistemin baskılanmasıyla bir taraftan grefte karşı antikor yapılması önlenirken,diğer taraftan dışardan gelecek bakteri veya viruslere karşı antikor yapımını da engeller.Bunun için hastalara dışardan tamamlamak prensibine dayanarak bu tür hastalara profilaktif amacıyla IgG verilir.

Wiskott Aldrich Sendromu;
Egzama,trombositopeni ve tekrarlayan infeksiyonlarda kendini belli eden erkek bebeklerin X’e bağlı resesif bozukluğudur. IgA ve IgE antikor düzeyleri artmış, IgM azalmış , IgG düzeyi ise normaldir. Yaş ilerledikçe hücresel bağışıklık giderek bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar. Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır.

OTOİMMÜN HASTALIKLAR

Vucudun kendi maddesini yabancı zannedip o maddeye karşı antikor oluşturulmasına bağlı hastalıklara otoimmun hastalıklar adı verilir.

1-İdiopatik Trombositopenik Purpura (ITP)
ITP hatalı immunolojik cevap sonucu gelişen ve kanamalarla karakterize bir hastalık olup akut ve kronik olmak üzere iki şekli vardır.
Akut ITP: Genellikle 2-6 yaş arasında görülür.Çoğunlukla belirtilerin ortaya çıkmasından 1-3 hafta önce geçirilmiş bir viral enfeksiyon (kızamık,suçiçeği vb.) mevcuttur.Bu viruslere karşı oluşan antikorların trombositlere bağlandığı ve bu hücrelerin yıkılmasına neden olduğu düşünülmektedir,ancak kesin değildir.Hastalık birdenbire kanama belirtileri ile ortaya çıkar.Daha çok peteşi,ekimoz tarzı deri içi kanamadır ve mukoz kanamasına nadiren rastlanır,ancak yaşamsal açıdan çok önemli bir komplikasyondur.
Kronik ITP: Akut ITP’ye göre daha sinsi seyreder.Yine trombositlere karşı karşı otoantikor oluşması söz konusudur.Oluşum nedeni belli değildir.Kanamalar akut ITP’ye göre daha sinsidir.Beyin kanaması az rastlanılan fakat en tehlikeli komplikasyonudur.
2-Kawasaki Sendromu:
Çocukluk çağında görülen bir hastalık olup ateş,döküntü,konjuktivite,muköz membranların enflamasyonu,el ve ayaklarda şişme,kızarma ve boyundaki lenf bezlerinin büyümesi ile karakterizedir.Bu belirtilerin nedeni arterioller,kılcal damarlar ve venüllerin duvarında iltihaplanmadır.Hastalığın akut döneminde IV gammaglobulin uygulanmasının koroner arterlerdeki bu lezyonlarrın sıklığını azalttığı düşünülmektedir.
3-Norolojik Hastalıklar
Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis çizgili kasların güçsüzlüğü ile karakterize bir hastalıktır.Bu güçsüzlüğün en belirgin özelliği flüktasyon vermesidir yani hasta, problemli kaslarından birini kullanmak istediğinde hareketi istediği seviyede yapamaz ve hareketini istem dışı bir şekilde tekrarlar,her tekrarda da hareketin genişliği azalarak sıfıra düşer,o adele hareketsiz kalır.Ottoimmun hastalıktır.
Myasteni hastalığında asetil kolin reseptörlerine karşı antikor oluşumu söz konusudur.Bu antikorlar resptörlere bağlanarak,asetil kolin’in post sinaptik membranı uyarmasını engeller.Bundan başka bu antikorlar post sinaptik membrana zarar verdiği gibi ,reseptörleri de yabancı madde gibi kabul edip bozarlar.
IgG’nin etki mekanizması tam olarak bilinmemekle beraber,anti-AchR antikorlarına bağlanarak post sinaptik membrandaki reseptörlerin yıkılmasını engelledikleri düşünülmektedir.
Gullian Barre Sendromu
GSB özellikle kol ve bacaklar,bulbus(omurilik soğanı) ve yüz kaslarını çalıştıran motor sinirlerin köklerini tutan ,bu kaslarda akut ve ilerleyici güçsüzlüğe yol açan bir hastalıktır. sağlanmıştır.